发育性髋关节脱位和髋臼发育不良

发育性髋关节脱位是小儿比较常见的疾患之一，以关节后方脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，单侧发生较多，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。

本病的预后关键在于早期诊断，强调早期治疗，治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。婴幼儿期治疗最佳，年龄越大效果越差，一般认为1-2岁后多需要手术，因此强调新生儿普查，及时诊治获得痊愈。
无脱位的髋臼发育不良也应及时治疗，流行病学研究表明约有40-60%的髋臼发育不良在中年出现髋关节痛，发生髋关节炎和股骨头坏死等终极病变而置换关节。
经过百年世界各地骨科医生坚持不懈地临床实践，目前对于发育性髋关节脱位和髋臼发育不良已经有了良好的标准治疗体系和方法，简述如下。
6月龄内的儿童：使用PEVLIK吊带法。生后8－9周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带6－9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。
6-18月龄开始学步儿童：对一部分轻型患儿，仍可使用吊带支具治疗。若使用4－6周后不能复位者，可改用手法整复或者开放复位石膏固定法。整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧髋、膝关节各屈曲90°，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。达到整复后，由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变，故目前国内、外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏 ”，即髋关节仅外展80°左右，膝关节微屈，上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。
18月龄以上已经行走儿童：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。手术可以单纯开放复位，囊内清理松解，关节囊紧缩。但此年龄段绝大多数患儿其髋臼指数异常，所以多需进行髋臼截骨手术，例如SALTER骨盆截骨术，应用5岁龄以下，髋臼指数小于45°；PEMBERTON骨盆截骨术，适用于5岁龄上，髋臼指数大于45° 者；NAGA手术是解决髋臼外后缺损病例的良好方法，等等。根据前倾角、颈干角以及脱位程度，经常要配合股骨侧的旋转、内翻或者短缩截骨。
对于残留的髋关节脱位的晚期病例，女性10-12岁或者男性12-14岁以后，由于三角软骨的闭合，髋关节的发育塑型能力停滞，应该慎重采取手术复位治疗。原则上只对单侧脱位严重影响行走步态和疼痛的病例进行手术，手术方法根据髋臼和股骨侧畸形的情况个性化制订。
对于髋臼发育不良，14岁龄上的青少年以及成人，没有疼痛的患者无需手术治疗，但每1~2年需行影像学和临床随访进行观察，避免使用类固醇类药物和高能量髋部活动。一旦出现髋部疼痛，特别是对伴有日常活动受限的患者，则需要手术治疗。手术的重点和难点仍然是骨盆截骨术术式的实践和研究。骨盆截骨术根据髋臼发育不良畸形程度及关节炎的程度以及医生对术式的掌握情况分为两大类，即重建性截骨术（reconstructive osteotomy, RO）与挽救性截骨术（salvage osteotomy，SO）。手术治疗主要目的是减轻疼痛、改善髋关节功能、阻止或延缓骨关节炎的发展。
目前世界上较为流行的治疗青少年和成人DDH的重建性截骨术式为髋臼旋转截骨术(rotational acetabular osteotomy, RAO)和髋臼周围截骨术(periacetabular osteotomy, PAO)。
RAO：髋臼旋转截骨的原理是在保持关节囊完整的情况下，髋臼的骨性部分作弧形截骨，将截骨后的髋臼向前、向外、向下旋转以增加髋臼对股骨头的覆盖面，增强髋关节的稳定性。从解剖结构上矫正了髋臼发育不良，消除了髋关节负重软骨变性的因素。该术式重建了髋关节正常的解剖关系，同时还可使细胞活性增加，改善髋关节周围的血运,促进髋臼软骨的发育，为髋关节继续发育创造条件；髋臼向外、向下、向前移动，充分覆盖在股骨头上，使股骨头作用在髋臼上的压力分散、压强减小；随着髋臼旋转内移，股骨头也内移，根据pauwels理论，由于股骨头中心至大转子间力臂延长，使压在股骨头上的合力减少。适应证如下。(1)髋臼“Y”软骨已闭合；(2)CE角小于20°；(3)髋关节骨关节炎早期。
PAO：PAO又称Bernese截骨术。该术式只需要一个切口，可以在各个方位充分矫正畸形，包括截骨块外旋、旋前，以及髋关节中心点的矫正；骨盆后柱完整，髋臼截骨块的血供好；矫正后用螺钉固定骨块，无须石膏及其他外固定，可早期下床活动；真骨盆结构未破坏，使女性患者术后可以自然分娩；可以保护外展肌免受损伤，但术后髋关节活动度略有影响。该术式适用于14~50岁之间，髋部疼痛但活动度基本正常，X线股骨头无变形，外展位Xray 头臼关系对应较好，骨关节炎低于 TönnisⅠ级，关节间隙基本正常的髋臼发育不良患者。而对于年纪太小髋臼骨骺线未闭、年纪太大严重骨质疏松、髋关节活动度受限>50%、股骨头变形明显、骨关节炎TönnisⅡ级以上、关节间隙狭窄的患者预后不佳而不推荐使用该术式。
挽救性截骨术以Chiari 截骨术为代表，可增加股骨头在髋臼前后及侧方的负重面，消除关节半脱位倾向，使股骨头颈内移，增大外展肌张力。其实质上是髋臼加盖手术，其目的是扩大髋臼以加大对股骨头的包含度，改善髋臼的骨性覆盖，在髋关节结构覆盖度不能被重建时用来减轻疼痛症状。适用于6岁以上严重的髋臼发育不良患者及50岁以下骨关节炎患者。Chiari截骨术与其他内移截骨术相比的优点在于因髂骨带有血运、故不易发生骨吸收；并同时拥有好的稳定性。其缺点在于外缘没有透明软骨面，虽日后股骨头的撞击塑形作用可在骨面化生出纤维软骨，但这种软骨较薄，光滑度及耐磨性不如透明软骨。适应证如下。(1)关节的活动范围至少能屈伸70°，可外展内收；(2)股骨头外形基本正常；(3)髋关节完全内旋外展30°时X片显示股骨头与髋臼相适合。
虽然有上述不同的手术方法改善或者恢复人体自然的发育性的髋关节障碍，仍有部分病例会因为各种原因耽误最佳的治疗时间，最终会出现骨性关节炎和股骨头坏死等终末期髋关节病变，此时，人工髋关节置换和关节融合提供了治疗的选择。
总之，不同年龄、不同程度的DDH患者，其治疗方法也不尽相同，它们从不同角度、不同程度的缓解了患者的疼痛，改善了关节的功能，让DDH患者们重新拥有一个无痛的，活动度更佳的髋关节。